LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Una mujer de 46 años de edad se presentó a la consulta médica refiriendo padecer de Lupus eritematoso sistémico (LES/SLE). Su esposo, quien la acompañaba relató que la paciente tenía un comportamiento extraño y raro desde hacía 3 días

Su esposa era incapaz de mantener adecuadamente el hilo de una conversación, y no podía recordar hechos y eventos recientes. Ella no había cambiado de medicación o estado fuera de su casa durante varios meses.

EXAMEN FÍSICO

Al examen físico neurológico la paciente se encontraba desorientada en espacio, tiempo, y persona, también presentaba lesiones discoides en su cuerpo. Su temperatura era 36.5 0C, es decir estaba afebril, tampoco se detectaron reacción meníngea como: Rigidez de nuca, Signo de Brudzinski, Signo de Kernig

EXÁMENES DE LABORATORIO

Se encontraban en títulos elevados de anti-ADN bicatenario (anti-dsDNA era normal), El complemento C3 y C4 se encontraban normales, y el examen parcial de orina no tenía alteracionescomo proteinuria

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico es más apropiado para el síndrome que presenta esta paciente con lupus eritematoso sistémico?

  • Infección del sistema nervioso central.

Falso. En la evaluación inicial de esta paciente con lupus eritematoso sistémico todo apunta hacia manifestaciones neuropsiquiátricas. (NP), consiguientemente, su clínica apunta hacia un síndrome neuropsiquiátrico. Desde el punto de vista clínico no hay síntomas y signos que sugieran infección como fiebre, rigidez de nuca, Signo de Brudzinski, Signo de Kernig. No siendo la infección una categoría del síndrome neuropsiquiátrico del lupus eritematoso sistémico.

  • Abuso de drogas

Falso. En esta paciente no se recoge en el interrogatorio el uso de otras drogas distintas a su medicación habitual. El abuso de drogas no es una categoría de síndrome neuropsiquiátrico.

  • Estado de confusión agudo

Verdad. La paciente presenta con reducida capacidad de concentrarse y enfocarse acompañado de alteraciones cognitivas y del comportamiento, que se ha desarrollado durante varios días y tiende a fluctuar durante el día. Por lo cual todos estos síntomas son compatibles con un estado confusional agudo, el cual se incluye dentro de uno de los síndromes neuropsiquiátricos (NP) descritos en pacientes con lupus eritematoso sistémico.

La definición del síndrome es útil para guiar la evaluación de los pacientes de LES que presentan con las manifestaciones del Neuropsiquiátricas, pero no implican ninguna asunción de la atribución al lupus eritematoso sistémico. Solo se debe plantear un estado confusional agudo solamente después de excluir infecciones, causas metabólicas y abuso de drogas.

·         Trastorno de ansiedad

Falso. El trastorno de ansiedad es uno de los síndromes neuropsiquiátricos (NP) más frecuentemente descritos en los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Sin embargo, la incapacidad de concentrase, los disturbios de la cognición y del comportamiento, no se describen en asociación con este desorden, por lo que queda excluidos dentro del diagnóstico diferencial de esta paciente.

  • Trastornos metabólicos

Falso. Queda descartado en esta paciente con lupus eritematoso sistémico como causantes del síndrome neuropsiquiátricos ya que no están incluidos dentro de los criterios diagnósticos de este síndrome, además en la evaluación inicial de la paciente nada sugería un trastorno metabólico.

¿Cuál es la causa menos importante a excluir en pacientes con manifestaciones neuropsiquiátrica con lupus eritematoso sistémico?

  • Infección

Falso. En la evaluación inicial de pacientes con lupus eritematoso sistémico que presentan manifestaciones neuropsiquiátricas siempre se de excluir la presencia de Infección mediante el examen físico exhaustivo en busca de signos meníngeos, y fiebre, los cuales no presentaba esta paciente con lupus eritematoso sistémico, pero que pueden causas un estado confusional agudo.

Abuso de drogas

Falso. La evaluación inicial de pacientes con LES con síndromes neuropsiquiátricos y estado confesional agudo como presentó esta paciente siempre hay que descartar el abuso de drogas, así como su retiro brusco, ya que imitarían un cuadro neuropsiquiátrico. Afortunadamente queda descartado en esta paciente donde no se registraron datos en la evaluación inicial

  • Estrés psicosocial

Verdad. Siempre se debe descartar en un paciente con lupus eritematoso sistémico con síndromes neuropsiquiátricos y un cuadro confesional agudo, en primer lugar: infecciones del sistema nervoso central, en segundo lugar, abuso de drogas, y en tercer lugar, los desórdenes metabólicos que son causas más comunes del síndrome neuropsiquiátrico, Sin embargo, posteriormente se debe evaluar causas no orgánicas como el estrés psicosocial que también pueden sugerir un estado confusional agudo. Por lo que siempre debe considerarse en su diagnostico diferencial-

  • Trastorno mental/neurológico primario

Falso. Los desórdenes mentales y neurológicos primarios se deben considerar en el la evaluación inicial de pacientes con lupus eritematoso sistémico y síntomas neuropsiquiátricos en pacientes que presenta con un estado confusión agudo

  • Trastorno metabólico

Falso. Siempre los pacientes con lupus eritematosos sistémico que se presenten con cuadro confesional agudo requieren excluir trastornos metabólicos (uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas, hipoglucemia, hiponatremia, trastornos tiroideos, trastornos hepáticos )  antes de asegurar la presencia de un síndrome neuropsiquiátrico.


¿ Cuál de las siguientes pruebas debe incluirse en las investigaciones de primera línea en un paciente con lupus eritematoso sistémico con síndrome neuropsiquiátrico?

  • Electroencefalografía (EEG)

Falso. El EEG es una herramienta sensible para la diagnosis de la epilepsia, pero se debe utilizar en un contexto clínico sugestivo de convulsiones, y por tanto solo se debe considerar como prueba de la primera línea en los pacientes de lupus eritematoso sistémico con epilepsia.

  • Imágenes de resonancia magnética cerebral (RMN)

Verdad. La RMC es el estándar de oro actual para el diagnóstico por imagen cerebral y espinal del síndrome neuropsiquiátrico, porque es un método más sensible para detectar lesiones típicas del síndrome neuropsiquiátrico y excluir otras causas (Descarta masa cerebral, absceso, leucoencefalopatía progresiva multifocal, infección del SNC (realce meníngeo) neoplasia, infección). El patrón de RMN mas especifico son lesiones punteadas hiperintensas en T2 localizadas en la región subcortical y la sustancia blanca periventricular.

Es común detectar imágenes con lesiones típicas en pacientes con Lupus eritematoso sistémico que no han experimentado sintomatología neuropsiquiátrica, por lo tanto la sensibilidad de tales lesiones no alcanza al 100 % como para afirmar este diagnóstico concluyentemente.


En pacientes cuyas resonancias magneticas no aportan al diagnostico, pero continuamos sospechando el diagnostico de acuerdo a la clínica del paciente sería prudente realizar una RMN cuantitativa, o se puede realizar un Spect cerebral con TC-99m.

  • Estudio electrofisiológico

Falso. El estudio electrofisiológico se debe considerar como prueba de primera línea solamente en los pacientes con LES que presentan neuropatía.

  • Angiografía cerebral

Falso. En este contexto, una angiografía cerebral no sería clínicamente justificable como un procedimiento de primera línea ya que se asocia con riesgos y limitaciones asociados.

  • Biopsia cerebral

Falso. En este contexto, una biopsia cerebral no sería clínicamente justificable como un procedimiento de primera línea, ya que es invasivo y conllevan riesgos y limitaciones asociados.

·         Punción Lumbar y estudio del LCR

Realizar una Punción lumbar para estudio de líquido cefalorraquídeo es de suma importancia para excluir otras causas no relacionada con los lupus eritematosos sistémico, como infecciones, malignidad, o hemorragia del sistema nervioso central.

La existencia de características de alto riesgo como: cefalea explosiva y severa de reciente comienzo, fiebre o infección, signos focales neurológicos, disminución del nivel de consciencia, meningismo, actividad manifiesta de LES, o síndrome antifosfolípido (aPL), el uso de inmunosupresores, o anticoagulantes apoyan este enfoque diagnóstico.

Evaluación y seguimiento de la paciente con lupus eritematoso sistémico y Síndrome neuropsiquiátrico

En el seguimiento de esta paciente se requiere la consideración en el diagnóstico diferencial de todos los simuladores más importantes antes de concluir un diagnóstico de disfunción del sistema nervioso central mediada por LES.  

Los anticuerpos antifosfolípidos fueron negativos. La RMC del cerebro demostró múltiples imágenes pequeñas de la señal hiperintensa en T2 en la sustancia blanca que involucraba la materia gris de la corteza cerebral, apoyando la diagnosis del lupus eritematoso sistémico neuropsiquiátrico.

Durante su hospitalización el tratamiento ciclofosfamida intravenoso y la metilprednisolona la paciente demostró la buena respuesta al tratamiento, sin presentar nuevo cuadro confusional. Por lo tanto, ella fue dada de egresad y enviada a su hogar con un régimen prednisolona oral decreciente.

El tratamiento con corticosteroides y ciclofosfamida intravenosa mensual condujo a la mejora gradual de su estado mental.  Algunos meses después de comenzar terapia del corticoesteroide, ella se presentó con dolor severo en la articulación derecha de la cadera agravada con movimientos sobre el cartílago acetabular. También había presentado fenómeno de Raynaud en ambas manos.

¿Cuál sería la recomendación médica más adecuada acorde a los síntomas de la paciente?
  • Asegure al paciente y dé un curso con AINES (Antinflamatorios no esteroideos)

Falso. La historia es sugestiva de la posible necrosis avascular del hueso femoral de la cadera (AVN) o de infección y tiene que ser investigado y ser manejado, por consiguiente.

  • Los glucocorticoides son el único factor de riesgo para la necrosis avascular en esta paciente.

Falso. Factores como el fenómeno de Raynaud y la enfermedad activa que se presentaron se han asociado con un mayor riesgo de necrosis avascular.

  • Teniendo en cuenta su historia clínica, una radiografía de pelvis ósea y cadera derecha seria el método preferido para excluir las causas más importantes de Osteonecrosis?

Falso. La Osteonecrosis es una complicación que se desarrolla a menudo poco después del inicio de la actividad de la enfermedad y de la terapia glucocorticoide con altas dosis. Por lo tanto, se debe realizar una evaluación cuidadosa de esta complicación. La resonancia magnética (RMN) es la herramienta más eficaz para detectar las primeras etapas de la necrosis avascular de cadera. Mientras que una radiografía mostrará daño óseo en formas avanzadas de osteonecrosis solamente.

  • Las quejas del paciente no son compatibles con la necrosis avascular del hueso.

Falso. El dolor localizado agudo o subagudo de la cadera que se presenta poco después del inicio de la terapia glucocorticoide de con altas dosis debe levantar la sospechosa de la necrosis avascular de la cadera.

  • El reciente tratamiento con altas dosis de glucocorticoides de es un factor importante a considerar en la evaluación de este síntoma

Verdad. La necrosis avascular de cadera se desarrolla poco después del inicio de la terapia con altas dosis de glucocorticoide.